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Imágenes en pediatría
Encondromatosis múltiple, enfermedad de Ollier
Multiple enchondromatosis, Ollier disease
Javier Tejada Gallegoa,, , Carmen Martinez-Gonzalezb
a Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España
b Servicio de Traumatología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España

Presentamos el caso de un niño de 6 años que acudió a urgencias tras traumatismo casual en antebrazo derecho.

A la exploración física presentaba dolor y deformidad de dicho antebrazo. Se realizó radiografía simple, evidenciándose lesiones óseas displásicas en radio y cúbito derechos, así como una fractura patológica en el radio (fig. 1).

Figura 1.
(0.05MB).

Fractura patológica en el radio con imágenes radiolucentes y deformidad angular asociada.

Posteriormente en la serie ósea completa, se comprobó la existencia de múltiples lesiones metafisodiafisarias con trabeculación y patrón escleroso en hemicuerpo derecho (fig. 2).

Figura 2.
(0.08MB).

Imagen típica de lesión encondral en «palomitas de maíz» en peroné proximal derecho, asimismo se aprecia acortamiento del peroné, pudiendo producir deformidad en valgo del tobillo ipsilateral.

Se realizó una RM de antebrazo (fig. 3) donde se observaron infiltrados condrales de arquitectura lobular con calcificaciones de baja intensidad. La biopsia percutánea de radio confirmó el diagnóstico de encondromatosis múltiple o enfermedad de Ollier.

Figura 3.
(0.05MB).

Imagen RM sagital en T2 y STIR del antebrazo, donde se observa hiperintensidad de los infiltrados condrales en la medular ósea del cubito y radio.

La enfermedad de Ollier1 es una displasia esquelética no hereditaria, poco frecuente (prevalencia 1/100.000), caracterizada por la aparición asimétrica de lesiones condrales, cuyas manifestaciones clínicas aparecen en la primera década de la vida; fracturas patológicas, deformidades angulares, discrepancias de longitud y hasta un 30% malignizan hacia condrosarcomas2.

El diagnóstico diferencial debe incluir la displasia fibrosa, los infartos óseos y el condrosarcoma de bajo grado.

El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de fracturas patológicas3, alteraciones de crecimiento o malignización, donde se realizan curetajes y osteotomías correctoras.

Bibliografía
1
A. Kumar,V.K. Jain,M. Bharadwaj,R.K. Arya
Ollier disease: Pathogenesis, diagnosis, and management
Orthopedics, 38 (2015), pp. e497-e506 http://dx.doi.org/10.3928/01477447-20150603-58
2
G.A. Lozano Martínez,J. Llauger Rosselló
Secondary chondrosarcoma: Radiopathological correlation
Radiologia, 57 (2015), pp. 344-359 http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.04.004
3
E. Mikola,Z. Yang,K. Merkel,L.A. Gilula
A 7-year-old girl with a growth disturbance in the extremities
Am J Orthop (Belle Mead NJ), 24 (1995), pp. 360-363
Autor para correspondencia. (Javier Tejada Gallego jtejadaga@hotmail.com)
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