Anales de Pediatría Anales de Pediatría
An Pediatr 2017;86:171-2 - Vol. 86 Núm.3 DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.08.009
Carta al Editor
Necesidades de los niños con atrofia muscular espinal tipo 1, hablemos del «vivir» antes que del «morir»
Needs of children with spinal muscular atrophy type 1: Let's talk first about «live» rather than «die»
Alberto García-Salidoa,, , Ricardo Martino-Albab
a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
Sra. Editora:

Hemos leído con atención el original «Actitudes éticas de los pediatras de cuidados intensivos ante pacientes con atrofia muscular espinal tipo 1»1 y los comentarios derivados2,3. El supuesto clínico de Agra Tuñas et al., es probablemente el más complejo de los posibles: afrontar el final de vida de un niño con una enfermedad letal en el contexto de un empeoramiento brusco, e ignorando la información pronóstica dada a los cuidadores1. Es común que en enfermedades progresivas y sin tratamiento curativo centremos el debate en el momento de la muerte, obviando lo que ocurre hasta llegar a ella. Creemos que en el caso de la atrofia muscular espinal (AME) tipo 1 la experiencia clínica acumulada por nuestra parte puede aportar un nuevo punto de vista4.

Creemos que el paciente con AME tipo 1 se beneficia de 3 hechos (diagnóstico precoz, asistencia interdisciplinar y cuidados domiciliarios) dirigidos a abordar 3 problemas fundamentales (respiratorio, nutricional y proceso de muerte natural)4.

El abordaje dirigido y precoz del niño con AME tipo 1 es básico. La ineficiente mecánica respiratoria constituye un evento adverso primario presente en ocasiones ya en paritorio. En nuestra experiencia son pilares la ayuda en el manejo de secreciones, la fisioterapia respiratoria y el uso de oxigenoterapia. Al tiempo el riesgo de malnutrición y aspiraciones es considerable puesto que la deglución se verá también afectada. La alimentación espesada y, después, el sondaje nasogástrico, mejora ambos aspectos (tabla 1)4.

Tabla 1.

Características epidemiológicas y seguimiento de los pacientes por AME tipo 1

Paciente  Género  Edad en meses al ser derivado a la UCPP  Edad en meses al exitus  Enfermedad  Fallece en…  Días atendidos por la UCPP  Ingresos hospitalarios durante el seguimiento por la UCPP  Oxigenoterapia y soporte para manejo de secreciones  Ventilación invasiva  Sondaje nasogástrico 
Varón  AME tipo 1  Hospital  Sí  Sí  No  Sí 
Varón  AME tipo 1  Casa  No  Sí  No  Sí 
Varón  AME tipo 1  Casa  57  No  Sí  No  Sí 
Mujer  AME tipo 1  Casa  98  No  Sí  No  Sí 
Varón  AME tipo 1  Casa  114  No  Sí  No  Sí 
Varón  13  AME tipo 1  Casa  150  No  Sí  No  Sí 
Mujer  13  17  AME tipo 1 con distrés respiratorio  Casa  119  No  Sí  Sí  Sí 
Mujer  AME tipo 1  Casa  53  No  Sí  No  Sí 
Varón  AME tipo 1  Casa  35  No  Sí  No  Sí 

AME: atrofia muscular espinal; UCPP: unidad de cuidados paliativos pediátricos.

El tratamiento domiciliario, interdisciplinar, adaptado y evolutivo es también fundamental. La «calidad de vida» no se debe valorar comparando al paciente con niños sanos de su edad, sino entendiendo y optimizando las capacidades del paciente como individuo. El niño debe estar en casa y con su familia, que participará en el cuidado. El punto de inflexión no será así un evento inesperado, siendo algo explicado, anticipado, evitándose medidas fútiles e ingresos innecesarios4.

Finalmente resulta habitual que el niño, como paciente, «no participe» en la toma de decisiones. Este hecho se acusa aún más en caso de abordar el final de vida, ya sea en la AME tipo 1 o cualquier otra enfermedad letal, y nos obliga a entender la muerte como un proceso basado en criterios clínicos objetivos, que raramente acontece de forma inesperada. Los padres o cuidadores principales se deben incluir en la toma de decisiones, pero no deben ser ellos los responsables últimos de las mismas. Esta, además, no es una decisión de «blanco o negro», y en situaciones de duda, como la referida por Agra Tuñas et al., el «hacer» (intubar)1 puede verse reinterpretado con posterioridad (extubar) con relación al estado del paciente y el significado real de la visita urgente4.

En resumen, creemos que el debate no se debe centrar en «qué hacer cuando pueden morir» sino en pensar «qué necesitan mientras viven». Adecuar la atención de niños con AME tipo 1 deriva en una mejor calidad de vida, y permite una atención ética y médica adecuada en el final de la misma1,4.

Bibliografía
1
M.C. Agra Tuñas,R. Hernández Rastrollo,A. Hernández González,C. Ramil Fraga,F.J. Cambra Lasaosa,S. Quintero Otero
Ethical attitudes of intensive care paediatricians as regards patients with spinal muscular atrophy type 1 [Article in Spanish]
pii: S1695-4033(16)00024-2
2
M.C. Agra Tunas,A. Rodríguez Núñez,Grupo de Trabajo de Etica de la Sociedad Espanola de Cuidados Intensivos P
Difficulty in surrogate decision making in spinal muscular atrophy type 1. Author's response [Article in Spanish]
An Pediatr (Barc), 85 (2016), pp. 166
3
S. Laxe
Difficulty in surrogate decision making in spinal muscular atrophy type 1 [Article in Spanish]
An Pediatr (Barc), 85 (2016), pp. 165
4
A. García-Salido,M.G. de Paso-Mora,M. Monleón-Luque,R. Martino-Alba
Palliative care in children with spinal muscular atrophy type I: What do they need?
Palliat Support Care, 13 (2015), pp. 313-317 http://dx.doi.org/10.1017/S1478951514000042
Autor para correspondencia.
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