Anales de Pediatría Anales de Pediatría
An Pediatr 2017;87:65-72 - Vol. 87 Núm.2 DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.07.004
ORIGINAL
Aneurismas coronarios gigantes en lactantes con enfermedad de Kawasaki
Giant coronary aneurysms in infants with Kawasaki disease
Antonio Sánchez Andrés, , Inmaculada Salvador Mercader, Julia Seller Moya, José Ignacio Carrasco Moreno
Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
Recibido 18 marzo 2016, Aceptado 15 julio 2016
Resumen
Introducción

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de causa desconocida, predominante en el sexo masculino. Los efectos de la enfermedad a largo plazo dependen de la existencia de lesiones coronarias —aneurismas—, siendo el pronóstico de los pacientes con aneurismas gigantes sombrío, ya que en su evolución natural pueden presentar trombosis coronaria o lesiones obstructivas severas.

Objetivos

Describimos las características de una serie de 8 pacientes lactantes con EK y severa afectación coronaria. Se describen la epidemiología y los métodos diagnósticos, y se revisa el tratamiento de la fase aguda, así como las secuelas cardiovasculares a largo plazo.

Métodos

Se realizó un análisis descriptivo de pacientes ingresados en el Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Universitario La Fe (Valencia) por EK con afectación coronaria.

Resultados

En todos los casos se objetivó la afectación de más de una arteria. El diagnóstico se instauró precozmente en solo 2 casos, a pesar de ello, ningún paciente presentó deterioro grave de la función ventricular durante la fase aguda. El tratamiento incluyó gammaglobulina por vía intravenosa y ácido acetilsalicílico en dosis antiinflamatorias durante la fase aguda. En los casos de trombosis coronaria se asociaron doble antiagregación y corticoides. Las lesiones aneurismáticas silentes persisten hasta el momento actual.

Conclusiones

La EK es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños. El retraso en el diagnóstico se asocia a mayor frecuencia de lesiones coronarias, que podrían incrementar el riesgo de eventos cardiovasculares en la edad adulta, precisando este subgrupo un seguimiento clínico estrecho con control de los factores de riesgo cardiovascular a largo plazo.

Abstract
Introduction

Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of unknown origin and predominant in males. The long-term effects of the disease depend on whether there are coronary lesions, particularly aneurysms. The prognosis of patients with giant aneurysms is very poor due to their natural progression to coronary thrombosis or severe obstructive lesions.

Objectives

A series of 8 cases is presented where the epidemiology and diagnostic methods are described. The treatment of the acute and long-term cardiovascular sequelae is also reviewed.

Methods

A descriptive analysis was conducted on patients admitted to the Paediatric Cardiology Unit of La Fe University Hospital (Valencia) with KD and a coronary lesion.

Results

More than one artery was involved in all patients. Although early diagnosis was established in only two cases, none of the patients had severe impairment of ventricular function during the acute phase. Treatment included intravenous gammaglobulin and acetylsalicylic acid at anti-inflammatory doses during the acute phase. A combination of dual antiplatelet therapy and corticosteroids was given in cases of coronary thrombosis. The silent aneurysms continue to persist.

Conclusions

KD is the most common cause of acquired heart disease in children. The delay in diagnosis is associated with a greater likelihood of coronary lesions that could increase the risk of cardiovascular events in adulthood. Thus, this subgroup requires close clinical monitoring for a better control of cardiovascular risk factors over time.

Palabras clave
Aneurismas coronarios gigantes, Infancia, Enfermedad de Kawasaki
Keywords
Giant coronary aneurysms, Children, Kawasaki disease
An Pediatr 2017;87:65-72 - Vol. 87 Núm.2 DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.07.004
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