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Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.06.004
Síndrome de arlequín secundario a neuroblastoma
Harlequin syndrome secondary to a neuroblastoma
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Silvia López Iniesta
Autor para correspondencia
silvialoncologia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María del Cañizo Moreira, María Tasso Cereceda, Carlos Esquembre Menor
Unidad de Oncología Infantil, Hospital General Universitario, Alicante, España
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Lactante diagnosticado al mes de vida de neuroblastoma MS, localizado en mediastino posterior derecho con extensión a canal medular (D2-D5) (fig. 1) y metástasis hepáticas. Como complicaciones presentó síndrome de vena cava inferior secundario a hepatomegalia masiva, y parálisis flácida de miembros inferiores. Recibió tratamiento quimioterápico según el protocolo europeo LINES, con respuesta completa tumoral y mejoría progresiva de sus complicaciones. No precisó cirugía. Asintomático tras finalizar el tratamiento.

Figura 1.
(0,05MB).

Masa en mediastino posterior paravertebral derecho de 5,5×4,6× 4cm (L×T×AP) con extensión a canal intraespinal desde D2 a D5.

Al año y medio de vida, coincidiendo con un aumento de la actividad física por deambulación autónoma, los padres refieren enrojecimiento y sudoración hemifacial y en hemicuerpo superior izquierdo. La clínica aparece tras la realización de actividad física moderada durante el juego (figs. 2 y 3). Se realiza una reevaluación completa con resonancia magnética (RM) cervicotorácica que no muestra recurrencia de su enfermedad. En ecografía Doppler cervical tampoco se objetivan datos de trombosis.

Figuras 2 y 3.
(0,11MB).

Enrojecimiento facial unilateral y de hemitórax superior izquierdo tras la realización de ejercicio.

El síndrome del arlequín es un trastorno poco frecuente del sistema nervioso autónomo, debido a una denervación de las fibras simpáticas vasomotoras cutáneas faciales (D2-D3)1. La extensión a D1 puede asociar síndrome de Horner, y a D4-D5, afectación del tronco superior2. El síndrome puede ser primario o secundario a anomalías estructurales, causa más reportada en niños3.

La manifestación clínica es más evidente tras la realización de ejercicio intenso, que evidencia rubor y sudoración facial en una hemicara, con anhidrosis y ausencia de enrojecimiento facial en el lado homolateral a la lesión2. En nuestro caso, la etiología más probable es la afectación residual de las fibras preganglionares D2-D5, secundaria a antecedente de infiltración por neuroblastoma.

Agradecimientos

A las personas que han colaborado en la realización de esta revisión y a los padres que han autorizado la publicación del caso.

Bibliografía
[1]
H. Algahtani,B. Shirah,R. Algahtani,A. Alkahtani
Idiopathic harlequin syndrome manifesting during exercise: A case report and review of the literature
Case Rep Med., 2017 (2017), pp. 2-5
[2]
A. Vidal Esteban,D. Natera-de Benito,D. Martínez Sánchez,A. Reche Sainz,M.R. Rodríguez Díaz,C.M. Alfaro Iznaola
Congenital Harlequin syndrome as an isolated phenomenon: A case report and review of the literature
Eur J Paediatr Neurol., 20 (2016), pp. 426-430 http://dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2016.02.004
[3]
J.Y. Kim,M.S. Lee,S.Y. Kim,H.J. Kim,S.J. Lee,C.W. You
A pediatric case of idiopathic Harlequin syndrome
Korean J Pediatr., 59 (2016), pp. 125-128
Idiomas
Anales de Pediatría

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