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Vol. 90. Núm. 5.
Páginas 319-320 (Mayo 2019)
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Manifestaciones cutáneas en lactante con síndrome de hiper-IgE
Cutaneous manifestations in an infant with hyper-IgE syndrome
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Sandra Peña-Lópeza, Benigno Monteagudoa,
Autor para correspondencia
benigno.monteagudo.sanchez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Beatriz Fernández-Jorgea, Manuel Emilio García-Fernándezb
a Servicio de Dermatología, Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol, Xerencia de Xestión Integrada de Ferrol, SERGAS, Ferrol, La Coruña, España
b Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol, Xerencia de Xestión Integrada de Ferrol, SERGAS, Ferrol, La Coruña, España
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Una lactante de 40 días presenta desde el tercer día de vida placas eritematodescamativas, costras y lesiones pápulo-pustulosas en área facial, mitad superior de tronco y zona proximal de extremidades superiores (fig. 1). El frotis de una pústula mostró células epiteliales, polimorfonucleares y eosinófilos, y el cultivo Staphylococcus aureus.

Figura 1.

A) Pápulo-pústulas en cabeza y zona superior del tronco. Lesiones costrosas en orejas y mejillas. B) Afectación facial simétrica. C) Lesiones pápulo-pustulosas en cara posterior de cuello y zona alta de espalda.

(0,15MB).

La biopsia corial había confirmado que era portador de la mutación en heterocigosis en el gen STAT3 (003150:c.1139+3A

Con el diagnóstico de rash y foliculitis por S. aureus en contexto de AD-HIES pautamos antibioterapia oral y tópica.

El HIES es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, cuya forma autosómica dominante está caracterizada por infecciones pulmonares de repetición, niveles elevados de IgE, facies característica y alteraciones esqueléticas, dentales e inmunológicas1.

El 80% de neonatos afectos desarrollan un rash pápulo-pustuloso que se inicia en área facial y cuero cabelludo, y se extiende a hombros y zona superior de tronco2. Prácticamente la totalidad, antes de los 18 meses, tiene dermatitis eczematosa de morfología papulosa tipo prúrigo o pápulo-pustulosa tipo foliculitis, con frecuencia impetiginizada por S. aureus, en cara, cuello, hombros, axilas, tronco, nalgas y cara extensora de extremidades. El estudio histopatológico evidencia dermatitis eosinofílica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son fisuras retroauriculares, abscesos «fríos», candidiasis oral y paroniquia crónica candidiásica3.

En conclusión, las manifestaciones cutáneas pueden ser el primer signo para diagnosticar el AD-HIES, sobre todo en un neonato o lactante con erupción pápulo-pustulosa o eczematosa de evolución tórpida y eosinofilia periférica.

Bibliografía
[1]
M.O. Chandesris, I. Melki, A. Natividad, A. Puel, C. Fieschi, L. Yun, et al.
Autosomal dominant STAT3 deficiency and hyper-IgE syndrome: Molecular, cellular, and clinical features from a French national survey.
Medicine (Baltimore), 91 (2012), pp. 1-19
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C.L. Eberting, J. Davis, J.M. Puck, S.M. Holland, M.L. Turner.
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Arch Dermatol, 140 (2004), pp. 1119-1125
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A. Olaiwan, M.O. Chandesris, S. Fraitag, O. Lortholary, O. Hermine, A. Fisher, et al.
Cutaneous findings in sporadic and familial autosomal dominant hyper-IgE syndrome: A retrospective, single-center study of 21 patients diagnosed using molecular analysis.
J Am Acad Dermatol, 65 (2011), pp. 1167-1172
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