Publique en esta revista
Información de la revista
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.03.015
Open Access
Manifestaciones cutáneas en lactante con síndrome de hiper-IgE
Cutaneous manifestations in an infant with hyper-IgE syndrome
Visitas
581
Sandra Peña-Lópeza, Benigno Monteagudoa,
Autor para correspondencia
benigno.monteagudo.sanchez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Beatriz Fernández-Jorgea, Manuel Emilio García-Fernándezb
a Servicio de Dermatología, Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol, Xerencia de Xestión Integrada de Ferrol, SERGAS, Ferrol, La Coruña, España
b Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario Universitario de Ferrol, Xerencia de Xestión Integrada de Ferrol, SERGAS, Ferrol, La Coruña, España
Este artículo ha recibido
581
Visitas

Under a Creative Commons license
Información del artículo
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Texto Completo

Una lactante de 40 días presenta desde el tercer día de vida placas eritematodescamativas, costras y lesiones pápulo-pustulosas en área facial, mitad superior de tronco y zona proximal de extremidades superiores (fig. 1). El frotis de una pústula mostró células epiteliales, polimorfonucleares y eosinófilos, y el cultivo Staphylococcus aureus.

Figura 1.
(0,17MB).

A) Pápulo-pústulas en cabeza y zona superior del tronco. Lesiones costrosas en orejas y mejillas. B) Afectación facial simétrica. C) Lesiones pápulo-pustulosas en cara posterior de cuello y zona alta de espalda.

La biopsia corial había confirmado que era portador de la mutación en heterocigosis en el gen STAT3 (003150:c.1139+3A

Con el diagnóstico de rash y foliculitis por S. aureus en contexto de AD-HIES pautamos antibioterapia oral y tópica.

El HIES es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, cuya forma autosómica dominante está caracterizada por infecciones pulmonares de repetición, niveles elevados de IgE, facies característica y alteraciones esqueléticas, dentales e inmunológicas1.

El 80% de neonatos afectos desarrollan un rash pápulo-pustuloso que se inicia en área facial y cuero cabelludo, y se extiende a hombros y zona superior de tronco2. Prácticamente la totalidad, antes de los 18 meses, tiene dermatitis eczematosa de morfología papulosa tipo prúrigo o pápulo-pustulosa tipo foliculitis, con frecuencia impetiginizada por S. aureus, en cara, cuello, hombros, axilas, tronco, nalgas y cara extensora de extremidades. El estudio histopatológico evidencia dermatitis eosinofílica. Otras manifestaciones cutáneas frecuentes son fisuras retroauriculares, abscesos «fríos», candidiasis oral y paroniquia crónica candidiásica3.

En conclusión, las manifestaciones cutáneas pueden ser el primer signo para diagnosticar el AD-HIES, sobre todo en un neonato o lactante con erupción pápulo-pustulosa o eczematosa de evolución tórpida y eosinofilia periférica.

Bibliografía
[1]
M.O. Chandesris, I. Melki, A. Natividad, A. Puel, C. Fieschi, L. Yun
Autosomal dominant STAT3 deficiency and hyper-IgE syndrome: Molecular, cellular, and clinical features from a French national survey
Medicine (Baltimore), 91 (2012), pp. 1-19
[2]
C.L. Eberting, J. Davis, J.M. Puck, S.M. Holland, M.L. Turner
Dermatitis and the newborn rash of hyper-IgE syndrome
Arch Dermatol, 140 (2004), pp. 1119-1125 http://dx.doi.org/10.1001/archderm.140.9.1119
[3]
A. Olaiwan, M.O. Chandesris, S. Fraitag, O. Lortholary, O. Hermine, A. Fisher
Cutaneous findings in sporadic and familial autosomal dominant hyper-IgE syndrome: A retrospective, single-center study of 21 patients diagnosed using molecular analysis
J Am Acad Dermatol, 65 (2011), pp. 1167-1172 http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2010.09.714
Idiomas
Anales de Pediatría

Suscríbase al Newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.