Presentamos el caso de una paciente de 2 años, sin antecedentes de interés, que fue remitida por un soplo protomesosistólico III/VI en foco pulmonar. En la ecocardiografía se observó una comunicación interventricular muscular pequeña, una vena cava superior izquierda persistente y a nivel de la aurícula izquierda una membrana fibromuscular que dividía la aurícula en 2 porciones: proximal, donde drenaban las venas pulmonares, y distal, conformando un cor triatriatum (CT). Dicha membrana presentaba un orificio central de 10mm con un leve gradiente (pico de 10mmHg y medio de 5mmHg). La cavidad distal presentaba a su vez una comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum de 7mm, que producía un ligero hiperaflujo pulmonar (gradiente de 21mmHg), por lo que el gradiente transmembrana estaba probablemente magnificado (fig. 1). En la evolución posterior la comunicación interventricular se ocluyó espontáneamente, mientras que persiste la CIA de 7mm y el gradiente transmembrana se mantiene estable, sin signos de dilatación de cavidades derechas ni hipertensión pulmonar.
A) Ecocardiografía en plano paraesternal largo. B) Ecocardiografía en plano 4 cámaras. En ambas imágenes se observa la CIA (flechas) y la membrana fibromuscular (asterisco) que divide la aurícula izquierda en cámara proximal (AI p) y distal (AI d). En la imagen de la derecha se muestra el flujo acelerado a través del orificio de la membrana fibromuscular y posteriormente hacia la aurícula derecha (AD) a través de la CIA.
El CT izquierdo es una enfermedad rara, que solo representa el 0,1-0,4% de las cardiopatías congénitas1,2. Existen algunas variantes según la presencia de CIA y si esta se encuentra proximal o distal a la membrana fibromuscular. Con frecuencia se asocia a otras cardiopatías congénitas simples: CIA, foramen oval, aorta bicúspide, cava superior izquierda persistente3. La membrana del CT se encuentra proximal a la orejuela izquierda. La sintomatología depende del tamaño del orificio transmembrana y de la presencia de CIA, pudiendo producir hasta un edema pulmonar como en la estenosis mitral.
