Anales de Pediatría (English Edition) Anales de Pediatría (English Edition)
An Pediatr 2017;86:4-10 - Vol. 86 Num.1 DOI: 10.1016/j.anpede.2016.03.004
Original Article
Medulloblastoma: Improved survival in recent decades. Unicentric experience
Meduloblastoma: mejoría de la supervivencia en las últimas décadas. Experiencia de un centro
Lucía Igual Estellésa,b,, , Pablo Berlanga Charrielb, Adela Cañete Nietob
a Instituto de Investigación Sanitaria La Fe, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, Spain
b Unidad de Oncología Pediátrica, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, Valencia, Spain
Received 25 January 2016, Accepted 01 March 2016
Abstract
Objective

The aim of the study is to analyse variations in the treatment of medulloblastoma, the most common childhood brain tumour, and its impact on survival over the past two decades, as well as its clinical and pathological features.

Patients and methods

Survival analysis of all patients under 14 years old diagnosed with medulloblastoma between January 1990 and December 2013 in a Paediatric Oncology Unit.

Results

Sixty-three patients were diagnosed and treated for medulloblastoma, with a median follow-up of 5.1 years (range 0.65–21.7 years). The overall survival (OS) at 3 and 5 years was 66±13% and 55±14%, respectively.

The OS at 5 years was 44±25% in patients diagnosed in the 1990s, showing an increase to 70±23% (P=.032) since 2000. Clinical prognosis factors were included in the logistic regression model: age (P=.008), presence of metastases and/or residual tumour (P=.007), and receiving chemotherapy with radiotherapy after surgery (P=.008). Statistically significant differences were observed for all of them.

Conclusion

In our institution there has been a significant increase in medulloblastoma survival in the last decades. Multivariate analysis showed that this improvement was not related to the date of diagnosis, but with the introduction of chemotherapy in adjuvant treatment. This study confirmed that clinical factors significantly associated with worse outcome were age and presence of metastases at diagnosis.

Resumen
Objetivo

Analizar las variaciones en el tratamiento del meduloblastoma, el tumor cerebral más frecuente en la infancia, y su repercusión en la supervivencia durante las 2 últimas décadas, así como sus características clínicas y anatomopatológicas.

Pacientes y métodos

Análisis de supervivencia de todos los casos de meduloblastoma diagnosticados en menores de 14 años desde enero de 1990 hasta diciembre del 2013 en una Unidad de Oncología Pediátrica.

Resultados

Sesenta y tres pacientes fueron diagnosticados y tratados de meduloblastoma. La mediana de seguimiento fue 5,1 años (rango 0,65-21,7 años). La supervivencia global (SG) a los 3 y 5 años fue 66±13% y 55±14%, respectivamente. En los pacientes diagnosticados en la década de los 90, la SG a los 5 años fue 44%±25%, observándose un ascenso hasta 70±23% (p = 0,032) a partir del año 2000. En el modelo de regresión logística se incluyeron los factores clínicos implicados en el pronóstico: edad (p = 0,008), presencia de metástasis y/o resto tumoral (p = 0,007) y haber recibido quimioterapia, junto a radioterapia, tras la cirugía (p = 0,008), observándose diferencias estadísticamente significativas para todos ellos.

Conclusión

En la última década se ha producido un importante aumento de la supervivencia del meduloblastoma en nuestro centro. En el análisis multivariante se observó que esta mejoría no estaba relacionada con la fecha de diagnóstico, sino con la introducción de la quimioterapia en el tratamiento adyuvante. Se confirmó que los factores clínicos relacionados significativamente con un peor pronóstico son la edad y la presencia de metástasis al diagnóstico.

Keywords
Embryonal tumours, Medulloblastoma, Survival analysis, Prognostic factors
Palabras clave
Tumores embrionarios, Meduloblastoma, Análisis de supervivencia, Factores pronóstico
An Pediatr 2017;86:4-10 - Vol. 86 Num.1 DOI: 10.1016/j.anpede.2016.03.004
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