Anales de Pediatría (English Edition) Anales de Pediatría (English Edition)
An Pediatr 2017;86:20-7 - Vol. 86 Num.1 DOI: 10.1016/j.anpede.2016.03.005
Original Article
Intracranial germ cell tumours: A 21-year review
Tumores germinales intracraneales: revisión de 21 años
María Cormenzana Carpioa,, , Daniel Nehme Álvarezb, Carmen Hernández Marqúesc, Antonio Pérez Martínezd, Alvaro Lassaletta Atienzac, Luis Madero Lópezc
a Centro de Salud Lucero, Madrid, Spain
b Servicio de Neuropediatría, Hospital de General de Villalba, Collado Villalba, Madrid, Spain
c Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica, Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid, Spain
d Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid, Spain
Received 28 December 2015, Accepted 03 March 2016
Abstract
Introduction

Intracranial germ cell tumours are rare in children. They are a heterogeneous group of neoplasms that show different clinical manifestations despite having a common origin.

Patients and methods

A retrospective analysis was carried out on the epidemiological and histological characteristics, clinical manifestations, and outcomes of 20 patients diagnosed with intracranial germ cell tumours in the Niño Jesús Children's Hospital of Madrid from 1994 to 2014.

Results

A total of 20 patients were identified: 14 boys and 6 girls. The mean age was 11.1 years (range 2–18 years). Histological confirmation of the diagnosis was obtained in 95% of the patients. Of the 20 patients, 14 were pure germinoma (70%) and 6 non-seminomatous germ cell tumours (30%). The most frequent locations were pineal (45%) and suprasellar (45%). The most frequent clinical symptoms in pineal tumours at diagnosis were headache and vomiting (77.77%), followed by visual disturbances (44.4%). In suprasellar tumours it was polydipsia and polyuria (100%). At diagnosis, 90% of the patients received radiotherapy, and 55% received chemotherapy combined with radiotherapy. There was a relapse in 4 patients (20%), and 3 of them died. Overall survival was 80%; 85.7% for pure germinomas and 60% for non-seminomatous germ cell tumours.

Conclusions

The most common histological subtype was pure germinoma. Germ cell tumours include heterogeneous disease entities that have a variable prognosis. Thus, an accurate diagnosis is vital for patient counselling and treatment planning.

Resumen
Introducción

Los tumores de células germinales intracraneales son un grupo poco frecuente de tumores en niños. Comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias, que aunque comparten un origen común, presentan comportamientos clínicos muy diferentes.

Pacientes y métodos

Análisis retrospectivo de las características epidemiológicas e histológicas, las manifestaciones clínicas y la evolución de 20 pacientes diagnosticados de tumor de células germinales intracraneal en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid durante los años 1994-2014.

Resultados

Se obtuvieron 20 pacientes: 14 niños y 6 niñas. La edad media fue de 11,1 años (rango 2-18 años). Se realizó confirmación histológica en el 95% de los pacientes. De los 20 pacientes, 14 fueron germinomas puros (70%) y 6 tumores de células germinales no germinomas (30%). Las localizaciones más frecuentes fueron pineal (45%) y supraselar (45%). Los síntomas más frecuentes en el momento del diagnóstico en los tumores de localización pineal fueron cefalea y vómitos (77,77%), seguido de alteraciones visuales (44,4%), y en los tumores de localización supraselar, polidipsia y poliuria (100%). En el momento del diagnóstico recibieron radioterapia el 90% de los pacientes y quimioterapia asociada a la radioterapia el 55%. Presentaron recaída tumoral 4 pacientes (20%), de los cuales 3 fallecieron. La supervivencia global fue del 80%, siendo un 85,7% para los germinomas y un 60% para los no germinomas.

Conclusión

El tipo histológico más frecuente fue el germinoma. Los tumores de células germinales son un grupo heterogéneo de tumores que conllevan un pronóstico diferente, por lo que un adecuado diagnóstico y estadificación es fundamental para planear el tratamiento.

Keywords
Germ cell tumour, Intracranial, Children, Pure germinoma, Non-seminomatous
Palabras clave
Germinal, Intracraneal, Niños, Germinoma, No germinoma
An Pediatr 2017;86:20-7 - Vol. 86 Num.1 DOI: 10.1016/j.anpede.2016.03.005
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